全身性红斑狼疮是一种病因尚不明的慢性免疫疾病。
它会影响全身各个主要的器官系统,诸如关节、皮肤、肾脏、脑部、心肺等,临床表现十分的诡异多样。
在病程中可表现为多发性关节炎,像类风湿性关节炎;可表现成发烧、畏寒、类似感染;或全身浮肿、倦怠,类似肾脏病;以及呈现白血球缺乏、贫血,甚至流血不止,类似白血病;也有的全身抽慉、意识不清,甚至妄想、幻觉,类似神经精神方面疾病,因而有人称它为伟大的模仿者(GreatImitator),即指全身性红斑狼疮在疾病病程演变中,能以不同疾病的症状表现其各形各样的一面。
为什么叫狼疮?
狼疮(Lupus)一字之来源,当可追溯至西元19世纪,有些病患面部赤红的病灶,很像狼咬过的伤痕,因而使用拉丁文代表狼的字眼Lupus。后来有位皮肤科医生观察患者的鼻梁和两颊有鲜明的红斑,所以再加上Erythematosus即红斑之意。后来,医生更进一步发现,这种疾病不仅影响皮肤,全身各个器官、各组织都可能受侵犯,于是再冠上Systemic表示全身性,从此乃正式命名为全身性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)。
约十几年前,大家视SLE为绝症,患者容易因此而病急乱投医,或自暴自弃,讳疾忌医,但现今此病可以治疗得很好,其存活率已提高,况且病情稳定时,患者也能如一般人一样结婚生子,过着健康的生活。
高风险族群:
全身性红斑狼疮可侵犯各个年龄层,但以15至45岁生育期之年轻女性易得病,约为一般男性之9倍。此病有种族差异性,例如美洲黑人、中国人之罹患率较白种人高;又有遗传倾向,母女、姐妹间也不乏同时患病者。
病因:
虽然疾病的起因到目前仍是不明,但临床观察及实验室证据显示可能与下列因素有关:
1.遗传基因:如人类组织配合抗原HLA-DR。
2.女性荷尔蒙:生育年龄的女性易发病。
3.环境因素:紫外线可激发病情恶化。
4.其他:如病毒感染、化学药物等。
每个患者病情并不一致,病程也有很大差异,最初可能不易察觉,渐渐地才有明显症状。
一般征象:如胃口不佳、倦怠、轻微发烧、肌肉酸痛、消瘦等。
皮肤:可能有不同的皮肤疹出现,如两颊蝴蝶斑,圆盘状红斑狼疮、光敏感等,尤其被炎阳曝晒过后,红疹会更明显,病情越活跃。末梢血管有痉挛和发炎等。
头发:病情活跃时,有些病人头发有大量脱落现象,至病情控制好后数月即可再生长。
肌肉骨骼及关节:有关节、肌肉疼痛甚而发炎和肿胀,同时伴有肌腱、韧带发炎,但少见变形或软骨侵蚀。
心、肺:心包膜或肋膜发炎、积水等,可发生心悸、呼吸困难等症状。
肾脏:出现蛋白尿、细胞圆柱体,病情严重时可引发全身水肿,甚而肾衰竭。