女婴一出生自带香气 竟因患罕见病险死

（中国·北京16日讯）相传清朝乾隆时期有一名妃子因身体会散发异香而被称为“香妃”。日前中国广西一名女婴出生时也自带一股甜甜的味道，尤其是出汗或者尿尿後，浑身散发着像烧焦枫糖一样香气，洗澡也洗不掉，惟孩子出生後精神很差丶特别爱睡觉，经诊断，医生怀疑女婴患上一种名为“枫糖尿症”的罕见病。

据中国媒体报道，广西梧州蒙山县一名女婴婴糖糖（化名），自出生起精神很差，喂养困难，又特别贪睡。其身上带着的甜香味，洗澡也洗不掉。出生约10天後，她被转送至广西柳州市妇幼保健院，经多科会诊，怀疑糖糖患上枫糖尿症。

枫糖尿症属染色体隐性遗传病，患者天生身体缺少一种酶，不能代谢蛋白质里的某种氨基酸，随着这种氨基酸的衍生物在体内积聚，会对脑组织产生神经毒性作用。由於患者尿液中带有独特的枫糖香甜气味，因而得名。平均全球18.5万名初生婴儿中仅1人患上。

糖糖送院时已出现严重失代偿性代谢性酸中毒丶氨基酸异常等症状，如不及时治疗，可能因反覆发作的代谢紊乱或神经功能障碍而死亡。医院经综合评估後，建议对其进行连续肾脏替代治疗（CRRT），以清除体内的有害物质。CRRT是指一组体外血液净化的治疗技术，一般来说就是用一台仪器替代肾脏代谢。

广西柳州市妇幼保健院重症医学科副主任张森雄称，初生儿的血管细丶血容量小丶体重低，CRRT治疗在操作上远比成年人困难。为确保治疗顺利，医生制订周全的医疗诊疗和护理计划。最终，经过两次连续血液净化後，糖糖的病情逐渐平稳，并顺利脱离呼吸机，并於9月2日转入新生儿科做进一步治疗。

（综合）