【ICU重症医疗现场】清醒的植物人 肉毒杆菌中毒事件/陈志金（台湾）
“陈医师，大家都叫我们不要让妈妈气切，开、叫也没反应，要维持下去太辛苦了!”
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“她会好起来的，她可以起来走路、说话、跟正常人一样生活，只需要先做一个气切，让她撑过这几个月。”
当你听到这样的对话，是不是觉得我只是在安慰家属、给他们希望，同时不切实际等待奇迹的出现？不是的，我是在经过非常仔细的探究，抽丝剥茧之后，才找出了这一个“诊断”，才敢这么跟家属说。这是一个我自己从来都不曾诊断过的疾病。这个故事发生在2007年，我刚到台南还没满两年。
腹痛挂急诊却收到病危通知
那天是母亲节过后的中午，医院急诊室来了一位腹痛、觉得自己眼皮很重、全身无力的中年妇女。这样的情况再寻常不过了，抽个血、照个X光、吊个点滴，接着就是被安置在一旁，等检验报告出炉。
遇到这样心跳正常、血压正常，初步的检验、检查数据也都正常，却说自己呼吸困难、全身无力、眼皮睁不开的中年妇女，难免都会被认为是过度焦虑所造成。通常会让病人留在急诊室，待点滴打完、自觉症状有改善之后，再回家。
然而，到了傍晚，这位妇人的情况并没有如预期好转。于是，急诊医师又为她做了一系列的检查：
怀疑脑中风，做了脑部断层扫描怀疑心肌梗塞，做了心电图、抽血和心脏超音波结果还是一样，全部都没有发现异常唯一的异常就是动脉血液气体分析，她血中的二氧化碳浓度比较高，PaCO2为57.5mmHg(标准值为35至45mmHg)，由此可以看出她的换气能力变差。急诊医师就在推测，这会不会是气喘、慢性阻塞性肺病所造成，还是会厌发炎或脑干中风？
因为诊断不明确，又担心会恶化，只好先向家属“告病危”，并收住加护病房，以期后续做更妥当的照护与观察。
当天晚上9点，我收到加护病房的通知时，人已经到家了。听着电话另一端的病情报告，说病人插管了、血压偏低，我实在是无法安心，一直在猜测到底是什么疾病。后来，干脆直接冲到医院去了解。我就住在医院对面，走过去大概只需要3分钟，但我花了5分钟才出现在加护病房，因为我要先梳头发(我可以穿短裤出门，但是不能不梳头)。
面对至亲这样突如其来的变化，家属心中肯定是有许多的疑问与不安。因此能够在第一时间出现在加护病房说明，我是一定会出现的。若是再让家属等到隔天，哪怕只是几个小时，许多的猜疑与不满就会开始酝酿与发酵。
我在向家属做说明的时候，眼角余光注意到一位年轻女性正在录音，后来才知道她也是医疗人员，当下虽然心中有些担心，但并没有制止她，因为我知道家属有太多的疑问，我讲完了，他们可能也无法全盘了解或记下。虽然录音也不是什么坏事，但我必须分心提醒自己“小心说话”，对于刚当主治医师的我来说，自然是“压力山大”的事。
当所有检查都跟病人意识一样：没有回应
我们再度厘清整个发病过程，一切是病人自觉无力开始，而我们手上唯一线索是血中的二氧化碳上升。她到底是无力到换气量不足，还是气道阻塞或阻力过大到影响呼吸呢？我们首先排除掉气道的问题，因为病人在插管，二氧化碳被呼吸器“洗”出来以后，她仍然呈现“昏迷”状态、全身都无法动弹。
于是，我们朝向是中枢神经的问题去思考：是脑干中风、脑炎、癫痫，或急性神经发炎疾病，像是格林巴利症候群(Guillain-Barresyndrome)等。在新冠肺炎疫情期间，格林巴利症候群突然有了“知名度”，因为媒体一直在报导，说可能与注射疫苗有关。其实，这个病发生的几率很低，不过，在没有新冠疫情之前，加护病房偶尔还是会遇到。
偏偏病人的脑部核磁共振检查(MRI)、脑脊髓液检查、脑波都正常，这些本来期待能给我们答案的检查，仿佛在跟我们开玩笑，和病人的意识一样，不给我们回应。
由于没有一个确定的诊断，家属面对已经插管，而且昏迷的亲人，自然是非常害怕也非常担心，他们很害怕会就此失去母亲，也很担心万一母亲没能醒过来、变成植物人，他们该怎么办才好。
当一切陷入胶着之际，有位护理师发现“病人可能不是真的昏迷”，她或许只是“完全不能动”，就像一个人的灵魂被锁在躯壳里，像《潜水钟与蝴蝶》男主角那样的闭锁症候群（Lock-in Syndrome）。可是，病人脑部核磁共振检查是正常的，所以并不是脑干中风导致的闭锁症候群。那到底是什么情况
不过，护理师这个发现很重要。我试着用手指把病人的眼皮撑开，才发现她的眼球是会跟着我的手指在转动的，所以她看得到，只是某些因素让她无法自行睁眼。天啊，她是清醒的，只是全身都不能动而已！
Q.什么是闭锁症候群？
造成闭锁症候群（Locked-in Syndrome）的原因以脑干功能受损为多，尤其是中风。由于大脑功能没有损伤，所以病人有情感、有情绪，记忆力、视力、听力也都正常，只是全身肌肉瘫痪，以致除了眨眼睛跟转动眼球外，什么都做不了。由于就像整个人被锁在躯壳中、动弹不得，无法凭借个人意志操控肌肉，所以被称为闭锁症候群。
呼之欲出的是诊断，还是线索的中断？
我们再度停下来，以系统性方式检视我们仅有的线索二氧化碳的移除有问题、病人的空气通道没有问题，那就是通气控制的问题。既然是通气控制的问题，我们决定从中枢神经到呼吸肌肉，逐一检视一遍，列出各种可能的诊断。
最后，我们把问题定位在“神经肌肉接合处（neuromuscular junction）”，如此一来，可能的疾病缩减至剩下3个:
- 重症肌无力（Myasthenia gravis）
- 蓝伯伊顿肌无力症候群（Eaton-Lambert syndrome）
- 肉毒杆菌毒素（Botulinum toxin）
中毒重症肌无力是可能的，但我们都没看过进展这么快速的，而且病人过去都没有发病过。重症肌无力常见症状是下午的时候，眼皮会开始无力，但在休息以后或睡一觉醒来的隔天就会改善，所以症状不完全像，其肌电图“重复刺激试验（Repetitive stimulation test）”的结果也不支持这个诊断。
蓝伯伊顿肌无力症候群是一种罕见的自体免疫疾病，其症状和重症肌无力很像，也会有四肢无力、自主神经失调等情况，但是多发生在：有癌症的病人身上，尤其常见于肺癌病人。不过，她并没有癌症。
至于“肉毒杆菌毒素中毒”这个病，我只有在医学系三年级时（1993年）的微生物教科书上看过，从来没有亲眼见过这个病，但分析起来是合理的。所以我还是帮病人抽血，送去疾病管制局（现在称疾管：署CDC）检验。此外，还要调查病人吃过的罐头或腌制食品。
于此同时，我们请病人的长女回去翻遍冰箱里的食物、照相记录，拿过来医院一一询问病人。问题又来了要怎么问？病人完全不能动，不能说话、不能写字、也不能摇头或点头，要如何向她本人确认曾吃过的食物?
灵机一动，我们想到她的脚趾头。稍早在替她做全身检查时，发现她的脚趾头还会动。于是，医护与家属分工合作，有人帮她撑起眼皮，有人告诉她如何表达如果“对”就动右边脚趾头，如果“错”就动左边脚趾头，就像开车一样，油门在右边，煞车在左边，还有人负责发问与记录。好不容易找出可疑的食物。
Q.什么情况下会肉毒杆菌中毒?
肉毒杆菌孢子广泛存在于生活中，在绝对厌氧的环境，都有机会：萌芽增殖。未经完全灭菌处理的食品于制作或包装过程可能遭受孢子：污染，再加上密闭或真空等缺氧保存的状态，就有导致肉毒杆菌中毒：(botulism)之风险。不过，肉毒杆菌毒素不耐热，煮沸加热10分钟即可被破坏，家庭自制腌制食品、真空包装食品、罐头等，食用前皆建议应：先彻底煮熟，以确保饮食安全。此外，注射肉毒杆菌毒素等医美疗程，也是肉毒杆菌中毒的途径之一。
这是一个合理的期待，并不只是等待奇迹把可疑食物送到疾病管制局做检验的同时，我们也向疾管局申请了的肉毒杆菌抗毒素（马的血清）来注射，然而此时妇人已经是全身瘫痪的状态，治疗效果当然是不好的。
极微量的肉毒杆菌毒素就有可能致命。根据文献上的记录，肉毒杆菌毒素是很强的生化武器，只需要1公克，就可以杀死100万人!不是10人，也不是100人，而是100万人!
这么微量的毒素实验室是无法直接检验的，只能用很“原始”的方式检测把病人的血打到老鼠身上，观察会不会出现眼皮睁不开、然后肢体无力等症状。
结果，所有的老鼠都死了。
当疾管局人员来电告诉我这个消息时，我反问他“那代表什么意思？”他说“这代表病人血液中有某种毒素，但是不确定是不是肉毒杆菌毒素。”我心想的是天啊！这个好不容易才得到的线索，难道又要前功尽弃了吗？后来，他说会把血液稀释后重做。
果然，老鼠出现典型的肉毒杆菌中毒反应。这的确是台湾很罕见的病例。几年后，我查了一下疾管署网页资料，在2012至2015年，台湾肉毒杆菌中毒确定病例数分别是0、1、0、2例，均为“散发性”病例，没有集体的中毒事件。相较于单一个案，集体中毒时会更容易联想到这个诊断，台湾最有名的肉毒杆菌集体中毒是1986年彰化“荫花生事件”和：2010年桃园大溪“真空包装豆干事件”。
找到确定的诊断很重要，也是因为这样我们才能跟家属说，这是一个“会好”的病，只是在治疗期间为了让呼吸困难的病人维持呼吸，必须建立一个暂时的通道，也就是需要做气切手术。
“妈妈要先做气切，等3至6个月后、她的力气就会慢慢恢复，那时就能把气切管拿掉了，她也可以站起来走路，回复到原本的样子。妈妈的情况和脑干中风、植物人是不一样的。”我这样说明着。
只是看着躺在眼前的亲人，动也不动，家属是很怀疑我的说法的，加上他们同时也得面对许多来自远亲的压力，尤其当多数人都不觉得病人会好，建议他们不要让病人再受苦时。
若要问我当时有没有十足的把握，其实，是没有的。但根据医学教科书上的说法，这是一个合理的期待，并不只是等待奇迹而已。在病人的治疗期间，我一天说明好几次，毫无保留告诉他们，我所知道的事和：我们面临的困境。
最后，他们选择相信我，而我也相信他们：以他们家的向心力，是有能力支撑这几个月的疗程，好好照顾和陪伴病人直到康复的。
铁汉柔情与医病互信的辅助治疗
大约4个月后的一个下午，同事说，有一对中年夫妇来找我。 “陈医师，你知道我是谁吗？”看着眼前这一位穿着紫色外套、剪着利落短发、气色看起来不错的中年妇女这么一问，我还真的不知道她是谁。但是重症的训练，让我很快注意到她脖子上那个已经闭合的气切孔，接着我看看她身边的男士和年轻女性。“翁○○！哗，太好了，比我预期中的还快耶！”我也想起旁边的男士和年轻女性分别是她的先生与女儿。从女儿口中得知，她总共离家136天，直到中秋节才回家和大家团圆。一聊起那段住在加护病房的日子、彼此所承受的压力，我们都不自觉地眼眶泛起了泪水。
离开加护病房后，妇人转到呼吸照护中心。期间先生几乎寸步不离、无微不至，抬脚、按摩等复健工作不假他人之手，换洗的衣服、被子、床单也都亲自清洗，甚至学会了灌食：几点灌米糊、几点灌鱼汤、几点灌牛奶，记得比医护人员还清楚。
一位看似铁汉的中年男人，做起这些琐碎的工作，竟然这么的细心。他说，他之所以不离不弃的照顾太太，只因为我告诉他，他的太太会好起来。
面对这样一位全身瘫痪、连眼皮都无法张开，看起来像是“重度昏迷/植物人状态”的病人，很庆幸的，我们团队发现她是“清醒”的，然后抽丝剥茧诊断出她是肉毒杆菌中毒。接着，为了让家人相信病人“会好”、半年左右是会站起来走路的，努力建立医病间的互信，说服家属不要放弃、接受气切。
这样的结果全赖一个“正确诊断”，一个自己从来也没看过的疾病。真的不敢想像，当初如果没有这个诊断、没有人发现妇人是清醒的，结果又会是如何？我依然清楚记得每一个细节，也会时时和年轻医师分享。每一次想起来，还是很感动啊！这家人示范了家庭照顾与支持的重要，而妇人先生则示范了铁汉柔情、男子汉的能屈能伸。
我从此和这一家人成为好朋友，成为他们一家四代的医疗咨询医师，她的小女儿结婚时，还邀请我上台致词呢！每年到了农历春节和中秋节，他们都会来找我，聊聊当年的事。即使十几年过去了，家人间再聊起这个故事，大家还是会哭成一团。
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