【ICU重症醫療現場】清醒的植物人 肉毒桿菌中毒事件/陳志金（臺灣）
“陳醫師，大家都叫我們不要讓媽媽氣切，開、叫也沒反應，要維持下去太辛苦了!”
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“她會好起來的，她可以起來走路、說話、跟正常人一樣生活，只需要先做一個氣切，讓她撐過這幾個月。”
當你聽到這樣的對話，是不是覺得我只是在安慰家屬、給他們希望，同時不切實際等待奇蹟的出現？不是的，我是在經過非常仔細的探究，抽絲剝繭之後，才找出了這一個“診斷”，才敢這麼跟家屬說。這是一個我自己從來都不曾診斷過的疾病。這個故事發生在2007年，我剛到臺南還沒滿兩年。
腹痛掛急診卻收到病危通知
那天是母親節過後的中午，醫院急診室來了一位腹痛、覺得自己眼皮很重、全身無力的中年婦女。這樣的情況再尋常不過了，抽個血、照個X光、吊個點滴，接著就是被安置在一旁，等檢驗報告出爐。
遇到這樣心跳正常、血壓正常，初步的檢驗、檢查數據也都正常，卻說自己呼吸困難、全身無力、眼皮睜不開的中年婦女，難免都會被認為是過度焦慮所造成。通常會讓病人留在急診室，待點滴打完、自覺症狀有改善之後，再回家。
然而，到了傍晚，這位婦人的情況並沒有如預期好轉。於是，急診醫師又為她做了一系列的檢查：
懷疑腦中風，做了腦部斷層掃描懷疑心肌梗塞，做了心電圖、抽血和心臟超音波結果還是一樣，全部都沒有發現異常唯一的異常就是動脈血液氣體分析，她血中的二氧化碳濃度比較高，PaCO2為57.5mmHg(標準值為35至45mmHg)，由此可以看出她的換氣能力變差。急診醫師就在推測，這會不會是氣喘、慢性阻塞性肺病所造成，還是會厭發炎或腦幹中風？
因為診斷不明確，又擔心會惡化，只好先向家屬“告病危”，並收住加護病房，以期後續做更妥當的照護與觀察。
當天晚上9點，我收到加護病房的通知時，人已經到家了。聽著電話另一端的病情報告，說病人插管了、血壓偏低，我實在是無法安心，一直在猜測到底是什麼疾病。後來，乾脆直接衝到醫院去了解。我就住在醫院對面，走過去大概只需要3分鐘，但我花了5分鐘才出現在加護病房，因為我要先梳頭髮(我可以穿短褲出門，但是不能不梳頭)。
面對至親這樣突如其來的變化，家屬心中肯定是有許多的疑問與不安。因此能夠在第一時間出現在加護病房說明，我是一定會出現的。若是再讓家屬等到隔天，哪怕只是幾個小時，許多的猜疑與不滿就會開始醞釀與發酵。
我在向家屬做說明的時候，眼角餘光注意到一位年輕女性正在錄音，後來才知道她也是醫療人員，當下雖然心中有些擔心，但並沒有制止她，因為我知道家屬有太多的疑問，我講完了，他們可能也無法全盤瞭解或記下。雖然錄音也不是什麼壞事，但我必須分心提醒自己“小心說話”，對於剛當主治醫師的我來說，自然是“壓力山大”的事。
當所有檢查都跟病人意識一樣：沒有回應
我們再度釐清整個發病過程，一切是病人自覺無力開始，而我們手上唯一線索是血中的二氧化碳上升。她到底是無力到換氣量不足，還是氣道阻塞或阻力過大到影響呼吸呢？我們首先排除掉氣道的問題，因為病人在插管，二氧化碳被呼吸器“洗”出來以後，她仍然呈現“昏迷”狀態、全身都無法動彈。
於是，我們朝向是中樞神經的問題去思考：是腦幹中風、腦炎、癲癇，或急性神經發炎疾病，像是格林巴利症候群(Guillain-Barresyndrome)等。在新冠肺炎疫情期間，格林巴利症候群突然有了“知名度”，因為媒體一直在報導，說可能與注射疫苗有關。其實，這個病發生的幾率很低，不過，在沒有新冠疫情之前，加護病房偶爾還是會遇到。
偏偏病人的腦部核磁共振檢查(MRI)、腦脊髓液檢查、腦波都正常，這些本來期待能給我們答案的檢查，彷彿在跟我們開玩笑，和病人的意識一樣，不給我們回應。
由於沒有一個確定的診斷，家屬面對已經插管，而且昏迷的親人，自然是非常害怕也非常擔心，他們很害怕會就此失去母親，也很擔心萬一母親沒能醒過來、變成植物人，他們該怎麼辦才好。
當一切陷入膠著之際，有位護理師發現“病人可能不是真的昏迷”，她或許只是“完全不能動”，就像一個人的靈魂被鎖在軀殼裡，像《潛水鐘與蝴蝶》男主角那樣的閉鎖症候群（Lock-in Syndrome）。可是，病人腦部核磁共振檢查是正常的，所以並不是腦幹中風導致的閉鎖症候群。那到底是什麼情況
不過，護理師這個發現很重要。我試著用手指把病人的眼皮撐開，才發現她的眼球是會跟著我的手指在轉動的，所以她看得到，只是某些因素讓她無法自行睜眼。天啊，她是清醒的，只是全身都不能動而已！
Q.什麼是閉鎖症候群？
造成閉鎖症候群（Locked-in Syndrome）的原因以腦幹功能受損為多，尤其是中風。由於大腦功能沒有損傷，所以病人有情感、有情緒，記憶力、視力、聽力也都正常，只是全身肌肉癱瘓，以致除了眨眼睛跟轉動眼球外，什麼都做不了。由於就像整個人被鎖在軀殼中、動彈不得，無法憑藉個人意志操控肌肉，所以被稱為閉鎖症候群。
呼之欲出的是診斷，還是線索的中斷？
我們再度停下來，以系統性方式檢視我們僅有的線索二氧化碳的移除有問題、病人的空氣通道沒有問題，那就是通氣控制的問題。既然是通氣控制的問題，我們決定從中樞神經到呼吸肌肉，逐一檢視一遍，列出各種可能的診斷。
最後，我們把問題定位在“神經肌肉接合處（neuromuscular junction）”，如此一來，可能的疾病縮減至剩下3個:
- 重症肌無力（Myasthenia gravis）
- 藍伯伊頓肌無力症候群（Eaton-Lambert syndrome）
- 肉毒桿菌毒素（Botulinum toxin）
中毒重症肌無力是可能的，但我們都沒看過進展這麼快速的，而且病人過去都沒有發病過。重症肌無力常見症狀是下午的時候，眼皮會開始無力，但在休息以後或睡一覺醒來的隔天就會改善，所以症狀不完全像，其肌電圖“重複刺激試驗（Repetitive stimulation test）”的結果也不支持這個診斷。
藍伯伊頓肌無力症候群是一種罕見的自體免疫疾病，其症狀和重症肌無力很像，也會有四肢無力、自主神經失調等情況，但是多發生在：有癌症的病人身上，尤其常見於肺癌病人。不過，她並沒有癌症。
至於“肉毒桿菌毒素中毒”這個病，我只有在醫學系三年級時（1993年）的微生物教科書上看過，從來沒有親眼見過這個病，但分析起來是合理的。所以我還是幫病人抽血，送去疾病管制局（現在稱疾管：署CDC）檢驗。此外，還要調查病人吃過的罐頭或醃製食品。
於此同時，我們請病人的長女回去翻遍冰箱裡的食物、照相記錄，拿過來醫院一一詢問病人。問題又來了要怎麼問？病人完全不能動，不能說話、不能寫字、也不能搖頭或點頭，要如何向她本人確認曾吃過的食物?
靈機一動，我們想到她的腳趾頭。稍早在替她做全身檢查時，發現她的腳趾頭還會動。於是，醫護與家屬分工合作，有人幫她撐起眼皮，有人告訴她如何表達如果“對”就動右邊腳趾頭，如果“錯”就動左邊腳趾頭，就像開車一樣，油門在右邊，煞車在左邊，還有人負責發問與記錄。好不容易找出可疑的食物。
Q.什麼情況下會肉毒桿菌中毒?
肉毒桿菌孢子廣泛存在於生活中，在絕對厭氧的環境，都有機會：萌芽增殖。未經完全滅菌處理的食品於製作或包裝過程可能遭受孢子：汙染，再加上密閉或真空等缺氧保存的狀態，就有導致肉毒桿菌中毒：(botulism)之風險。不過，肉毒桿菌毒素不耐熱，煮沸加熱10分鐘即可被破壞，家庭自制醃製食品、真空包裝食品、罐頭等，食用前皆建議應：先徹底煮熟，以確保飲食安全。此外，注射肉毒桿菌毒素等醫美療程，也是肉毒桿菌中毒的途徑之一。
這是一個合理的期待，並不只是等待奇蹟把可疑食物送到疾病管制局做檢驗的同時，我們也向疾管局申請了的肉毒桿菌抗毒素（馬的血清）來注射，然而此時婦人已經是全身癱瘓的狀態，治療效果當然是不好的。
極微量的肉毒桿菌毒素就有可能致命。根據文獻上的記錄，肉毒桿菌毒素是很強的生化武器，只需要1公克，就可以殺死100萬人!不是10人，也不是100人，而是100萬人!
這麼微量的毒素實驗室是無法直接檢驗的，只能用很“原始”的方式檢測把病人的血打到老鼠身上，觀察會不會出現眼皮睜不開、然後肢體無力等症狀。
結果，所有的老鼠都死了。
當疾管局人員來電告訴我這個消息時，我反問他“那代表什麼意思？”他說“這代表病人血液中有某種毒素，但是不確定是不是肉毒桿菌毒素。”我心想的是天啊！這個好不容易才得到的線索，難道又要前功盡棄了嗎？後來，他說會把血液稀釋後重做。
果然，老鼠出現典型的肉毒桿菌中毒反應。這的確是臺灣很罕見的病例。幾年後，我查了一下疾管署網頁資料，在2012至2015年，臺灣肉毒桿菌中毒確定病例數分別是0、1、0、2例，均為“散發性”病例，沒有集體的中毒事件。相較於單一個案，集體中毒時會更容易聯想到這個診斷，臺灣最有名的肉毒桿菌集體中毒是1986年彰化“蔭花生事件”和：2010年桃園大溪“真空包裝豆乾事件”。
找到確定的診斷很重要，也是因為這樣我們才能跟家屬說，這是一個“會好”的病，只是在治療期間為了讓呼吸困難的病人維持呼吸，必須建立一個暫時的通道，也就是需要做氣切手術。
“媽媽要先做氣切，等3至6個月後、她的力氣就會慢慢恢復，那時就能把氣切管拿掉了，她也可以站起來走路，回覆到原本的樣子。媽媽的情況和腦幹中風、植物人是不一樣的。”我這樣說明著。
只是看著躺在眼前的親人，動也不動，家屬是很懷疑我的說法的，加上他們同時也得面對許多來自遠親的壓力，尤其當多數人都不覺得病人會好，建議他們不要讓病人再受苦時。
若要問我當時有沒有十足的把握，其實，是沒有的。但根據醫學教科書上的說法，這是一個合理的期待，並不只是等待奇蹟而已。在病人的治療期間，我一天說明好幾次，毫無保留告訴他們，我所知道的事和：我們面臨的困境。
最後，他們選擇相信我，而我也相信他們：以他們家的向心力，是有能力支撐這幾個月的療程，好好照顧和陪伴病人直到康復的。
鐵漢柔情與醫病互信的輔助治療
大約4個月後的一個下午，同事說，有一對中年夫婦來找我。 “陳醫師，你知道我是誰嗎？”看著眼前這一位穿著紫色外套、剪著利落短髮、氣色看起來不錯的中年婦女這麼一問，我還真的不知道她是誰。但是重症的訓練，讓我很快注意到她脖子上那個已經閉合的氣切孔，接著我看看她身邊的男士和年輕女性。“翁○○！譁，太好了，比我預期中的還快耶！”我也想起旁邊的男士和年輕女性分別是她的先生與女兒。從女兒口中得知，她總共離家136天，直到中秋節才回家和大家團圓。一聊起那段住在加護病房的日子、彼此所承受的壓力，我們都不自覺地眼眶泛起了淚水。
離開加護病房後，婦人轉到呼吸照護中心。期間先生幾乎寸步不離、無微不至，抬腳、按摩等復健工作不假他人之手，換洗的衣服、被子、床單也都親自清洗，甚至學會了灌食：幾點灌米糊、幾點灌魚湯、幾點灌牛奶，記得比醫護人員還清楚。
一位看似鐵漢的中年男人，做起這些瑣碎的工作，竟然這麼的細心。他說，他之所以不離不棄的照顧太太，只因為我告訴他，他的太太會好起來。
面對這樣一位全身癱瘓、連眼皮都無法張開，看起來像是“重度昏迷/植物人狀態”的病人，很慶幸的，我們團隊發現她是“清醒”的，然後抽絲剝繭診斷出她是肉毒桿菌中毒。接著，為了讓家人相信病人“會好”、半年左右是會站起來走路的，努力建立醫病間的互信，說服家屬不要放棄、接受氣切。
這樣的結果全賴一個“正確診斷”，一個自己從來也沒看過的疾病。真的不敢想像，當初如果沒有這個診斷、沒有人發現婦人是清醒的，結果又會是如何？我依然清楚記得每一個細節，也會時時和年輕醫師分享。每一次想起來，還是很感動啊！這家人示範了家庭照顧與支持的重要，而婦人先生則示範了鐵漢柔情、男子漢的能屈能伸。
我從此和這一家人成為好朋友，成為他們一家四代的醫療諮詢醫師，她的小女兒結婚時，還邀請我上臺致詞呢！每年到了農曆春節和中秋節，他們都會來找我，聊聊當年的事。即使十幾年過去了，家人間再聊起這個故事，大家還是會哭成一團。
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