病人簡介:小艾,34歲的二子之母,背部長了一顆巨型神經纖維瘤,影響生活作息,必須切除。
小艾對神經纖維瘤(Neurofibromatosis)一點也不陌生,因為媽媽和姐姐都是神經纖維瘤患者,這是一種遺傳病,她也逃不過,打自少女時代,她的背上就長滿淺褐色斑點(Cafe au lait spot),部分斑點慢慢長成粉紅色的軟疣,有的軟疣還會繼續長大,就好像小艾背上的這一顆,近五六年來,從黃豆般大小長成3公斤重的龐然大物。
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“不痛不癢,摸起來軟軟的,初期不覺得怎樣,但漸漸越長越大,穿內衣時會卡到帶子,還會讓自己看起來熊腰虎背,又怕突變,所以才來求醫。”小艾解釋說道。
她擔心是有原因的,因為在幾年前,她的姐姐就因為神經纖維瘤突變而去世。“我背上的這一顆會突變嗎?可以把它切除,一勞永逸,不必擔驚受怕嗎?”她心裡急著想知道。
屬神經系統方面的遺傳病
神經纖維瘤是神經系統方面的遺傳病,當皮膚下的神經梢纖維化,就會形成腫瘤,腫瘤可能長在全身任何地方,數量多寡,因人而異。神經纖維瘤看起來也許嚇人,但不具傳染性,一般不會影響身體機能,除非壓制神經線,或是體積太大,影響生活作息,才會建議切除。
測量過後,確定小艾背上的神經纖維瘤接近2×3呎,體檢時,四肢感官正常,估計沒有壓制神經線,再做核磁共振掃描,確定腫瘤沒有牽涉主要神經線,可以通過手術切除 。
聽到我答應為她動手術後,小艾劈頭就問:“可以把背上的其他軟疣也一併切除嗎?”我搖頭,告訴她不能,也不需要,因為牽涉的範圍太廣了,不可能也不需要一一切除。
“那剩下的軟疣有可能會像這一顆那樣變大嗎?”她又問。我坦白道:“很難說,唯一能做的就是留意觀察,長期追蹤。”
手術順利,切下來腫瘤足足有3公斤重,化驗後證實是神經纖維瘤伴叢狀皮膚綜合症(Neurofibromatosis with plexiform cutaneous syndrome),屬良性腫瘤。
兩個星期後的複診,小艾笑著告訴我她覺得“前所未有的輕盈”,感覺好像揹負了五六年的包袱終於丟掉了。聽到她的笑聲,我也為之欣慰。
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