发布: 9:53pm 14/07/2023

渐冻人症治疗曙光！免疫治疗取得进展

俗称渐冻人症的“肌萎缩侧索硬化症”（ALS）终于有了治疗曙光，一项自体免疫的研究成果，找出两种药物是相当有前途的治疗方法。医疗讯息（MedicalxPress）报道，渐冻人症是一种影响大脑和脊髓神经细胞的神经退化疾病，会导致肌肉逐渐失去控制，最终完全瘫痪，由于言语、吞咽和呼吸也会逐步困难，因此它被形容成“困在果壳里的灵魂”。

ALS的确切病因尚不完全清楚，目前尚无治愈这个疾病的方法。

目前研究认为，ALS 有两种类型：家族性ALS，也就是家族遗传，约占全部病例的5至10%；另一种是散发性ALS，看不出遗传因素，约占全部病例的绝大多数。目前的研究重点，就是散发性 ALS。

现已确定散发性ALS为一种“自体免疫疾病”，与类风湿性关节炎、红斑性狼疮属同类型原因。这意味着免疫系统，比如杀手T细胞、肥大细胞和巨噬细胞，会错误地攻击大脑和脊髓中的神经。

洛杉矶加州大学的法拉博士领导的研究团队，利用富马酸二甲酯（DMF）、H-151分子，这两种药物来阻断自体免疫的破坏。

DMF已被批准用于治疗多发性硬化症（另一种自体免疫疾病），H-151分子则在实验室模型中，被证明可以阻断自身免疫。

他们发现DMF和H-151都能降低某些细胞因子的讯息表达，因为这些蛋白质讯息与发炎讯号有关，阻止这些错误的发炎讯号，也就能阻止免疫细胞的失控表现。

研究人员还发现，DMF和H-151与一种饮食中可摄取的脂肪酸（环氧二十碳三烯酸）结合使用时，效果还会增强。因此，他们设想这种混合式免疫疗法，在计划在对ALS患者的免疫细胞进行更多研究，并在细胞实验通过后，寻求对患者的临床试验。

几位知名人物是渐冻人症患者，比如1930年代的大联盟棒球好手卢盖瑞格，因此很长一段时间，渐冻人症被俗称盖瑞格症；另外，以《黑洞简史》闻名的英国理论物理学家史蒂芬霍金（图）也在25岁的时候被诊断罹患渐冻人症，他受到最好的医疗照顾，2018年过世，享寿76岁，这绝对是渐冻人的寿命纪录。

通俗卡通《海绵宝宝》的作者史蒂芬海伦伯格，2017年被诊断罹患渐冻人症，一年多之后，2018年11月26日，因心脏衰竭在家中逝世，享年57岁。

渐冻人受到人们关心，美国体育记者、作家米奇艾尔邦所著的《最后14堂星期二的课》功不可没，他大学时期的恩师墨雷史瓦兹，在罹患渐冻人症之后，米奇每周二都前往探访，他与恩师聊人生，聊生死。在约14次探访后，墨雷死于呼吸困难，他将访谈过程记录成书，出版后极其畅销，甚至改编成电影和舞台剧。

2014年起，网路社群出现“冰桶挑战”，参与者将一桶冰水从自己头上倒下，并将过程拍成影片上传至网路，之后更多知名人物参与，虽然日后许多人把冰桶挑战演化成愈来愈夸张的危险活动，引发不少问题与悲剧，只不过渐冻人的支援团体、研究单位的募款也变得比以往更多，总体来说仍是正向的好事。

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