俗稱漸凍人症的“肌萎縮側索硬化症”(ALS)終於有了治療曙光,一項自體免疫的研究成果,找出兩種藥物是相當有前途的治療方法。醫療訊息(MedicalxPress)報道,漸凍人症是一種影響大腦和脊髓神經細胞的神經退化疾病,會導致肌肉逐漸失去控制,最終完全癱瘓,由於言語、吞嚥和呼吸也會逐步困難,因此它被形容成“困在果殼裡的靈魂”。
ALS的確切病因尚不完全清楚,目前尚無治癒這個疾病的方法。
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目前研究認為,ALS 有兩種類型:家族性ALS,也就是家族遺傳,約佔全部病例的5至10%;另一種是散發性ALS,看不出遺傳因素,約佔全部病例的絕大多數。目前的研究重點,就是散發性 ALS。
現已確定散發性ALS為一種“自體免疫疾病”,與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡屬同類型原因。這意味著免疫系統,比如殺手T細胞、肥大細胞和巨噬細胞,會錯誤地攻擊大腦和脊髓中的神經。
洛杉磯加州大學的法拉博士領導的研究團隊,利用富馬酸二甲酯(DMF)、H-151分子,這兩種藥物來阻斷自體免疫的破壞。
DMF已被批准用於治療多發性硬化症(另一種自體免疫疾病),H-151分子則在實驗室模型中,被證明可以阻斷自身免疫。
他們發現DMF和H-151都能降低某些細胞因子的訊息表達,因為這些蛋白質訊息與發炎訊號有關,阻止這些錯誤的發炎訊號,也就能阻止免疫細胞的失控表現。
研究人員還發現,DMF和H-151與一種飲食中可攝取的脂肪酸(環氧二十碳三烯酸)結合使用時,效果還會增強。因此,他們設想這種混合式免疫療法,在計劃在對ALS患者的免疫細胞進行更多研究,並在細胞實驗通過後,尋求對患者的臨床試驗。
幾位知名人物是漸凍人症患者,比如1930年代的大聯盟棒球好手盧蓋瑞格,因此很長一段時間,漸凍人症被俗稱蓋瑞格症;另外,以《黑洞簡史》聞名的英國理論物理學家史蒂芬霍金(圖)也在25歲的時候被診斷罹患漸凍人症,他受到最好的醫療照顧,2018年過世,享壽76歲,這絕對是漸凍人的壽命紀錄。
通俗卡通《海綿寶寶》的作者史蒂芬海倫伯格,2017年被診斷罹患漸凍人症,一年多之後,2018年11月26日,因心臟衰竭在家中逝世,享年57歲。
漸凍人受到人們關心,美國體育記者、作家米奇艾爾邦所著的《最後14堂星期二的課》功不可沒,他大學時期的恩師墨雷史瓦茲,在罹患漸凍人症之後,米奇每週二都前往探訪,他與恩師聊人生,聊生死。在約14次探訪後,墨雷死於呼吸困難,他將訪談過程記錄成書,出版後極其暢銷,甚至改編成電影和舞臺劇。
2014年起,網路社群出現“冰桶挑戰”,參與者將一桶冰水從自己頭上倒下,並將過程拍成影片上傳至網路,之後更多知名人物參與,雖然日後許多人把冰桶挑戰演化成愈來愈誇張的危險活動,引發不少問題與悲劇,只不過漸凍人的支援團體、研究單位的募款也變得比以往更多,總體來說仍是正向的好事。
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